인체효소의
활성의 저하에 의하여 뮤코다당체가
여러 장기에 축적되는 병이다.
이것은 8가지 형으로 나누어지며
헌터증후군(Hunter syndrone),
마쿠어 증후군(Marguio sundrone)등이
대표적인 질병이다. 이 모든 질환을
선천성 뮤코다당 대사이상(mucopolysa
cchar-dosis) 이라 하며 약칭은
MPS 증후군이라고도 한다.
1)
헌터증후군 원 인
: a.．L-iduronosulfate sulfatase
의 결손으로 뮤코다낭이 체내에
축척 , 성염색체 열성유전이 원인이다.
증 상 : 헐러
증후군보다 증상이 가볍고 유아기에
증상이 나타나며 각막혼탁은 없다.
① 조잡한 안면(gargoyl 모양의
안면) 낮은 콧등에 넓은 코 두꺼운
입술 큰혀. ② 골격기형:척추뒤로
휘어짐, 주걱모양의 늑골, 척추뼈
변형 ③ 지능장애, ④ 간장
비장 종대 , ⑤ 난청, ⑥ 각막
혼탁은 없다
2)
헐러증후군(Hurler syndrone)
원 인: ① － L－iduronidase
의 활성 저하에 의하여 뮤코당이
축척, ② 상염색체의 열성 유전
증상 헌터증후군과 같으나 증상은
헌터 증후군보다 심하고 각막혼탁증상도
수반된다.
3)몰케어
증후군(Morquio syndrone) 원
인 : ① N－acetylgalactosamine
6－SO₄ sulfatase의 결손으로
발병, ② 상염색체의 열성유전
증 상 : ① 심한 골격
기형, ② 지능저하 없다, ③ 각막혼탁 한의학적병명
: 오경증(五硬症)
五硬(오경)
이란 목, 가슴, 손, 발, 근육의
다섯가지의 굳어지면서 강직되는
것을 특징으로 한 병증으로 오경증이라
명명된 것이다. 한의학에서 오경증에
관하여 처음으로 언급된 것은
지금으로부터 700년전 중국 명나라때의
노백사(魯伯嗣)가 저작한 영동백문( 童百問)에서
처음으로 기술했다. 내용을보면
오경이라하여 숨을쉴 때,
머리를
치켜들게 되고 움직이기 어렵다.
가슴이 아프고, 손과 발바닦이
차갑고 강직이 되있고 배가
불러오며 파란 힘줄이 보이며
... 등으로 기술되어 있다. 명나라이후
여러 한의학서적에서 오경증에
대하여 기술되었다. 청나라때에
와서 진복정(陳復正)이ㅡ쓴 유유집성(幼幼集成)이란
소아과 전문서적에서 오경증에
대하여 보다 상세하게 서술하였다.
즉 오경증은 손, 발, 허리, 근육,
목이 강직되는 증상이라 정의하였다.
이후에도 여러 한의학자에 의해
오경증에 관하여 기록된 것을
문헌에서 찾아 볼 수 있다.
주요원인을
소아선천적부족(先天的不足)과
체질허약 원양부진(元陽不振),
풍한소습(風寒所襲)으로 한사응고(寒邪凝固)로
경락(經絡)이 막혀서 양기불득선통(陽氣不得宣通)하여
기혈(氣血)이 순환이 되지 않아
오는 병이다.
증상에따른
한의학의 치료법 한의학에서는
같은 병이라도 환자의 체질과
증상에 따라 분류하여 치료한다.
증
상 : ① 한사응고형(寒邪凝固型)
- 이 증상의 특징은 피부와
열굴색이 하얗거나 ,푸르스름하고
전신적으로 체온이 낮은편이며
근육이 강직 되었거나 손가락으로
누루면 함몰이 된다. 호흡이 고르지
목하고 수족이 차갑고 강직되어
있으며 구부리거나 펴 는 것이
않되고, 가끔 가슴이나
복부도 강직이 되어 있다. 설태는
진한 붉은색을 띄우고 맥박은
약하다.
치료방법
: 당귀(當歸), 황기(黃耆),
인삼(人蔘)등과 같은 약물로 체내의
한기(寒氣)를 몰 아내어
양기(陽氣)을 도와 몸을 따뜻하게
해주므로 체내의 기혈(氣血)을
순환 케 한다.
증
상 ② 비위허약형(脾胃虛弱型)
- 얼굴색이
노랗고 피로한 기색이 완연하고
말소리가 약하고 근육에 딱딱한
절이 있고 손가락으로 누르면
함몰되며 수족이 차고 강직이
되있으며 구부리거나 피는
것이 잘 되지 않고 복부가 팽창되어
대변은 묽게 보며 식사량이 줄어들면서
가끔 표정이 무표정이다.
치료방법
: 이 증상은 선천부족과 비양허약(脾陽虛弱)으로
기혈이 훼손되어 근육과 사지에
영양공급이 잘 되지 않아 오는
증상이므로녹용(鹿茸), 부자(附子),
백출(白朮)등의 약으로 처방하여
비위(脾胃)의 기능을 보강시켜
사지근육에 영양을 전달케 하여
치료한다.
기타증상
: 기타 여기서는 언급되지
않는 증상들이 있는 환자에게는
의사가 상세히 진찰하여 증상에
따라 변증시치 하면 좋은 효과를
볼 수 있다.
